Синдром де морсиера

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Содержание:

  • Этиология и патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика при беременности
  • Течение и прогноз
  • Лечение

Синдром Корнелии де Ланге – это редкое наследственное заболевание, которое встречается в 1 случае на 30 тысяч новорожденных. Особенность недуга в том, что у ребёнка с самого рождения можно выявить множественные аномалии в развитии, а впоследствии и умственную отсталость. Всего за время первого описания болезни достоверно известно о 222 случаях.

Korn-d-L

Впервые это заболевание было описано в 1916 году врачом из Германии по имени В. Брахман. Однако своё современное название оно получило от имени педиатра из Голландии, Корнелии де Ланге, которая наблюдала сразу пятерых детей с этой патологией и сделала подробное описание синдрома. В некоторых случаях его называют ещё синдромом Брахмана-Ланге.

Этиология и патогенез

Причины и развитие болезни до сих пор не известны. Есть предположение, что в основе её лежат генетические аномалии, хотя способ передачи гена, который отвечает за заболевание, пока не доказан. В большинстве случаев каких-то изменений в хромосомном наборе не выявлено, хотя иногда бывают случаи, когда обнаруживаются раздробления хромосом. Поэтому точно говорить о генетической природе болезни пока можно с большой натяжкой.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

загрузка...

Однако при наблюдении семьи, в которой есть дети с синдромом Корнелии де Ланге, можно обнаружить некоторые проявления заболевания и у родителей, и у других детей. Именно это даёт предположение о том, что болезнь может носить семейный характер.

Эта болезнь также известна и под другими названиями, среди которых часто используется нанизм Амстердама — именно в этом городе жили 3 ребёнка с таким диагнозом, и дегенеративный нанизм типа «Амстердам».

Симптомы

Синдром Корнелии де Ланге, как видно по фото, имеет многочисленные отклонения, которые могут быть как заметными, так и незаметными, и выявленными только после более полного диагностического исследования. Среди основных симптомов чаще всего преобладают:

  1. Микроцефалия — уменьшение размера черепа, которое может составлять до 10% и более от возрастной нормы.
  2. Брахицефалия — укорочение черепа, при котором поперечные размеры увеличиваются в несколько раз.
  3. Изменения на лице: сросшиеся брови, загнутые ресницы, деформированные уши, нос маленьких размеров, отсутствие хоан, и ноздри, которые открыты вперёд, тоненькая верхняя губа. Такие изменения носят название «причудливое лицо».
  4. Изменения в ротовой полости — высоко расположенное нёбо, его расщелина, нарушения в прорезывании зубов.
  5. Нарушения зрения, вплоть до миопии высокой степени, косоглазие, астигматизм, полная атрофия зрительных нервов.
  6. Недоразвитие кистей и стоп, патологическое количество пальцев на руках или ногах, чаще всего 4 или даже 3.
  7. Мраморный оттенок кожи.
  8. Недоразвитие сосков.
  9. Повышенное количество волос на теле.
  10. Судороги.

Что же касается пороков развития других органов и систем, то часто встречаются такие патологии, как отсутствие яичек в мошонке, наличие двурогой матки, незаращение аортального протока, наличие отверстий между предсердиями, сужение привратника желудка, патологии почек и других органов. У детей часто отмечается отставание в росте (нанизм), что же касается умственной отсталости, то она может варьироваться от едва заметных признаков до развития олигофрении.

На сегодняшний день известно 2 вида заболевания. Первый или классический – это выраженная задержка в росте и психомоторном развитии, грубые пороки внутренних органов, лица и конечностей. При втором виде присутствуют те же самые аномалии лица и скелета, но нет грубых пороков развития внутренних органов, да и психомоторное развитие и интеллект страдают не так сильно.
Korn-d-L2

Диагностика при беременности

Современная медицина пока со 100% уверенностью не может выявить этот синдром у плода. Однако есть данные о том, что во время беременности у женщины в крови не обнаруживается плацентарный белок РАРРА. Это может указывать на наличие заболевания у плода, однако достоверно поставить диагноз только по этому анализу невозможно.

Течение и прогноз

Прогноз всегда тяжёлый. При классическом варианте заболевания новорожденный, как правило, погибает в первые месяцы жизни от грубых пороков развития. Чаще всего причиной становится почечная недостаточность и патологии сердца. Если внутренние патологии выражены не так сильно, то смерть может наступить от инфекционных болезней, которыми часто болеют дети с этим синдромом.

Лечение

Специфического лечения не существует. Детей при необходимости оперируют в раннем возрасте для исправления пороков внутренних органов. При необходимости проводится симптоматическое лечение – препараты от судорог, массаж, ношение очков и многое другое.

  • Синдром поражения конского хвоста у человека
  • Особенности и преимущества гидрокинезотерапии
  • Типы, симптомы и лечение полиневропатии
  • Причины развития спондилолистеза
  • Симптомы и лечение вывиха шейного позвонка у ребенка
  • Артроз и периартроз
  • Боли
  • Видео
  • Грыжа позвоночника
  • Дорсопатия
  • Другие заболевания
  • Заболевания спинного мозга
  • Заболевания суставов
  • Кифоз
  • Миозит
  • Невралгия
  • Опухоли позвоночника
  • Остеоартроз
  • Остеопороз
  • Остеохондроз
  • Протрузия
  • Радикулит
  • Синдромы
  • Сколиоз
  • Спондилез
  • Спондилолистез
  • Товары для позвоночника
  • Травмы позвоночника
  • Упражнения для спины
  • Это интересно
    30 марта 2019

  • Можно ли обойтись без операции при грыже?
  • 29 марта 2019

  • Можно ли работать монтажником при диагностированных грыжах?
  • 28 марта 2019

  • Как при аллергии на НПВП лечить сакромеилит?
  • 27 марта 2019

  • Нормально ли, что боль усилилась после физиотерапии?
  • 26 марта 2019

  • Резко заболела поясница, стоять долго не могу — что делать?

Каталог клиник по лечению позвоночника

Список препаратов и лекарственных средств

© 2013 — 2019 Vashaspina.ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности
Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.

Что такое тендовагинит?

Тендовагинит представляет собой заболевание мышц, при котором воспалительный процесс локализуется на внутренней поверхности фиброзного влагалища сухожилия.

Многие пациенты игнорируют неприятные ощущения, провоцируя переход подострой стадии в хроническую, которая сложна в лечении.

Тендовагинит может спровоцировать расширение локализации воспалительных процессов и переход на другие ткани.

Некоторые данные об анатомическом строении

Мышцы крепятся к костным структурам посредством своего преобразования в сухожилия, которые характеризуются повышенной прочностью. Каждое сухожилие, которое призвано многократно, на протяжении дня, исполнять одну и ту же функцию (сгибание или разгибание) заключено в фиброзный канал.

Он образован двумя соединительнотканными листками, продуцирующими жидкость, облегчающую скольжение слоев относительно друг друга.

Воспаление сухожильного канала называется тендовагинит.

Классификация заболевания

Согласно причинам его возникновения, сформирована классификация заболевания. Различают два основных вида тендовагинита:

  1. Асептический:
    • Реактивный, то есть быть ответной реакцией сухожилия либо на свое перенапряжение, либо на травматическое повреждение близ расположенной кости, либо на какую-то общую патологию организма (например, обострение ревматизма);
    • Профессиональный тендовагинит чаще становится хроническим, так как род деятельности поддерживает постоянное перенапряжение сухожилия с развитием асептического воспаления.
  2. Инфекционный тендовагинит сухожилия может быть:
    • Неспецифический, вызванный банальной микрофлорой, например, стафилококком;
    • Специфический, спровоцированный возбудителями строго определенных заболеваний, таких, например, как туберкулез и бруцеллез. Специфические причины тендовагинита всегда побуждают искать первоисточник заболевания, потому что и туберкулез, и бруцеллез имеют свою картину болезни, и наличие тендовагинита лишь добавляют клинической симптоматики общей инфекционной патологии.

Особенности гнойного воспаления

Гнойный тендовагинит развивается при распространении гнойного воспаления из окружающих тканей. Формирование гноя обусловливает неспецифическая гноеродная микрофлора, которая вызывает бурную ответную реакцию организма, выражающуюся в интоксикационном синдроме.

Интоксикационный синдром проявляется высокой температурой тела, общим недомоганием, вялостью, головной болью, отказом от еды.

При высокой болезнетворности микроорганизма, вызвавшего заболевания или снижении общего иммунитета возможно распространение процесса с развитием сепсиса.

Так, например, банальный панариций может преобразоваться в тендовагинит любого пальца руки и при стечении неблагоприятных обстоятельств стать причиной сепсиса.

Если соблюдать анатомическую точность, то тендовагинит большого пальца руки имеет меньшую площадь поражения, чем оставшихся четырех.

Это связано с тем, что есть мышцы, приводящие в движение большой палец кисти, а есть обобщенные мышцы, заставляющие двигаться со II по V палец руки, и сухожильные влагалища этих мышц разобщены.

Чем обусловлена крепитация при воспалительном процессе

Интересной разновидностью описываемой патологии является крепитирующий тендовагинит. Он может быть проявлением, как острого заболевания, так и хронического. Причина его возникновения долго была предметом спора для хирургов. Еще в 19 веке было замечено, что крепитация возникает преимущественно при тендовагините предплечья.

В процессе исследования этого вопроса было обнаружено, что воспаляется не сухожильное влагалище, а происходит травматическое повреждение самих сухожильных волокон с развитием фибринозного воспаления.

Фибринозное воспаление характеризуется малым количеством жидкого экссудата (воспалительной жидкости), но наличием своеобразных шероховатых пленок, которые увеличивают площадь соприкосновения листков сухожильного влагалища и при движении относительно друг друга издают своеобразный крепитирующий звук. Крепитация напоминает хруст морозного снега под сапогами и выслушивается либо фонендоскопом, либо непосредственно ухом. Ее можно ощутить и исследующей рукой, обхватывая страдающее предплечье или голень и, предлагая согнуть или разогнуть пальцы кисти или стопы.

Развитие хронического процесса

Развитие крепитирующего тендовагинита предплечья обусловлено большим количеством пересекающихся сухожилий разных групп мышц предплечья и кисти, частое взаимодействие которых, при неблагоприятных условиях (профессиональных перегрузках) приводит к грубой травматизации сухожильных волокон.

Замечено, что именно эта форма заболевания склонна хронизироваться и давать бесконечные рецидивы, приводя к стенозирующему тендовагиниту.
Этот процесс характеризуется утолщением листков футляра для сухожилий и практическим отсутствием секреции смазывающей жидкости.

В связи с происходящими изменениями значительно изменяются возможности для свободного движения сухожилий, вплоть до их полного отсутствия.

Возникающий, так называемый тендовагинит Де Кервена характеризуется наличием легко прощупываемого толстого жгута в месте поврежденного сухожилия, резко выраженной ограниченностью движения, обеспечиваемого данной мышцей и острой болью при попытке изменить ситуацию.
Подробнее о болезни Де Кервена смотрите в видео:

Те же изменения происходят и при крепитирующем тендовагините голени.

Данная локализация процесса встречается гораздо реже и расположена на передней поверхности голени, где мало подкожно-жировой клетчатки и расположение сухожильных волокон разных мышц находится в тесной близости друг от друга и от костных образований.

Неверные формулировки диагноза

Хождение в народе диагноза тендовагинита коленного сустава не имеет места быть и подразумевает под собой наличие воспаления сухожилий мышц передней группы голени. И говоря о лечении тендовагинита голеностопного сустава, имеется ввиду ничто иное, как терапевтическое воздействие на воспаленные сухожилия той же локализации.

Иногда неправильно сформулированные нозологические единицы подменяют истинную ценность диагноза.

Так, например, под тендовагинитом локтевого сустава может скрываться бурсит локтя. Это может не иметь большого значения для прогноза излечения и сохранения работоспособности пациента (лечение тендовагинита не отличается от терапии не осложненного бурсита), но способно вносить путаницу в понятия и мешает принимать верное решение при возникновении осложнений.

Редкие локализации заболевания

Тендовагинит длинной головки бицепса возникает достаточно редко и больше встречается у спортсменов тяжелоатлетов и чаще при повреждении фиксирующей головку бицепса поперечной связки.

Установить диагноз тендовагинита в данном случае помогают определенные тесты и дополнительные инструментальные исследования, так как клиника при такой зоне повреждения не специфична.

Клиника

К общим симптомам тендовагинита:

  • Упругая припухлость, пальпируемая при исследовании поврежденного сухожилия;
  • Ноющая боль в покое и острая при движении заинтересованной мышцы;
  • Ограничение движений.

При гнойном процессе присоединяется интоксикационный синдром, при крепитирующем – характерная крепитация.
Диагностика часто ограничивается клиническими данными процесса. В редких случаях прибегают к дополнительному инструментальному исследованию в виде УЗИ или МРТ.

О современных методах диагностики заболеваний суставов, связок и сухожилий читайте в этой статье…

Лечение

Остановить острый патологический процесс достаточно просто, достаточно просто обеспечить полный покой поврежденной конечности наложением гипсовой лонгеты сроком до 14 дней.

Мази при лечении тендовагинита не пестрят разнообразием. Это все те же мази на основе НПВС.

Лечение же хронического процесса требует гораздо больше времени и терпения, и не всегда завершается выздоровлением.

При хроническом тендовагините используются физиотерапевтические процедуры, аппликации с димексидом. При неэффективности терапевтических мероприятий, прибегают к хирургическому воздействию, заключающемуся в рассечении суженных сухожильных каналов.

Заключение

Каждое заболевание требует точной диагностики и имеет строго определенное название. Нозологическая точность позволяет верно избирать врачебную тактику и прогнозировать возможные исходы.

Болезнь де Кервена: симптомы, причины, лечение теносиновита кисти руки

Воспаление связки большого пальца кисти руки в медицине называется болезнь де Кервена или теносиновит. Впервые болезнь, ее симптомы и причины были описаны в 1895 году швейцарским медиком де Кервеном.

Основная причина развития патологии – монотонные движения кистью руки, потому чаще всего она наблюдается у швей, машинисток, музыкантов, каменщиков, а также спортсменов, теннисистов, лыжников. Женщины страдают эти заболеванием чаще, чем мужчины, синдром можно по гендерному принципу рассматривать.

Почему развивается

Болезнь развивается по двум основным причинам:

  • травма кисти руки;
  • постоянное незначительное травмирование сухожилия, походящего через тыльную сторону запястья, при многократном выполнении одного и того же движения длительное время.

При этом отмечено, что растяжения, ушибы и другие механические воздействия на кисти рук и сухожилие лишь в пяти процентах всех случаев приводят к развитию болезни. И в девяносто пяти процентах заболевание формируется по причине регулярного пережимания канала, по которому проходит сухожилие.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Такое явление характерно при выполнении работы, когда основная нагрузка приходится на большой палец руки. Всего существует шесть видов захвата кисти, в четырех из них участвует большой палец. Поэтому нагрузка на него выше, чем на остальные, что не может не сказываться на состоянии сухожилия.

Болезнь де КервенаЕсли длительный промежуток времени большой палец выполняет сгибательные, разгибательные и отводящие движения, внутреннее давление на стенки канала, по которому проходит сухожилие, повышается. В результате канал становится уже, при движениях происходит трение сухожилия о его стенки.

Вследствие постоянного трения начинается воспаление сухожилия. Если давление нормализуется и трение прекратится, ткани будут восстанавливаться. На них образуется рубец, затем разовьется стеноз.

Многолетняя медицинская практика и исследования подтверждают, что причины патологии напрямую связаны с профессиональной деятельностью пациента. Еще около ста лет назад были проведены исследования, в которых приняли участие группы таких работников, как скорняки, прачки, доярки, каменщики и пианисты.

Почти у каждого из них в той или иной степени наблюдались нарушения первого канала на тыльной стороне запястья. Примечательно, что если изменяется интенсивность нагрузок, это тоже провоцирует заболевание. Опыты, проведенные повторно с группами тех же людей спустя два десятка лет, подтвердили это.

Нередко болезнь де Кервена наблюдается у молодых мам, которые часто поднимают ребенка подмышки – большой палец при этом отклоняется и находится в большом напряжении. У женщин старшего возраста аналогичное явление называется «лигаментит бабушек». Они выполняют те же движения, когда играют с внуками и ухаживают за ними.

В некоторых случаях синдром сопровождается и другими суставными патологиями – эпикондилитом локтя, миозитом разгибательных плечевых связок. Прямая взаимосвязь между этими суставными патологиями не подтверждена с медицинской точки зрения.

Общее только то, что во всех случаях главной первопричиной являются особенности трудовой деятельности.

Симптомы болезни де Кервена

О том, что развивается болезнь де Кервена, могут сигнализировать следующие симптомы:

  • Болевые ощущения в кисти руки, в области основания большого пальца, особенно после физической работы;
  • Отечность с пораженной стороны кисти;
  • Усиление болей при нажатии и пальпации на пораженное место;
  • При вращательных движениях и поворотах кисти боль может отдавать в плечо, локоть, шею и т.д.

Также проводится тест на симптом Финкельштейна. Пациент должен зажать большой палец в кулаке, а затем сделать движение кулаком в сторону большого пальца ( см. фото). Если при этом ощущается резкая боль – синдром подтвержден. Симптом Финкельштейна основной показатель, применяемый медиками при диагностике болезни.

Болезнь де КервенаЕсли же врач до конца не уверен, дополнительно может проводиться рентгенография или ультразвуковое исследование. В первую очередь внимание обращается на состояние мягких тканей, окружающих подозрительный канал. Если есть болезнь де Кервена, они заметно утолщены – это еще один характерный симптом.

Полагаться в данном случае лишь на изменения кости и соединительных тканей нельзя. Нарушения видны на рентгеновском фото, только когда синдром развивается уже более полугода. В тот время как мягкие ткани увеличиваются практически сразу же после начала заболевания – иногда в 2-3 раза, если сравнить здоровую и больную кисти.

Также на фото не заметны границы теней между мышцами, сухожилиями и подкожной жировой прослойкой. Это еще один важный симптом, который нельзя упускать из виду.

Симптомы заболевания часто очень схожи с симптомами других заболеваний – деформирующим артрозом кисти руки, неспецефическим артритом, ревматоидным инфицированием, невралгией лучевого нерва и т.д. Потому часто требуется провести дифференциальную диагностику, чтобы точно установить болезнь де Кервена.

Симптомы, указывающие в этом случае на синдром:

  1. У женщин данная патология встречается чаще, чем у мужчин.
  2. Страдают преимущественно пациентки в возрасте 50-60 лет.
  3. Поражается, как правило, сухожилие правой кисти, так как именно этой рукой большинство людей выполняют свою каждодневную работу. Если человек левша, то измененным будет канал с тыльной стороны запястья левой кисти.

В последние годы теносиновит кисти может наблюдаться у молодых женщин уже в возрасте 35-40 лет.

Лечение болезни длительное, часто бывает затруднено невозможностью сменить профессиональную деятельность или отказаться от выполнения каждодневных домашних обязанностей.

Лечение болезни де Кервена

Болезнь де Кервена может лечиться как консервативными методами, так и хирургическим путем. Чтобы устранить синдром, вначале требуется устранить фактор, ставший причиной его развития. Затем требуется придать кисти определенное положение и зафиксировать ее в нем.

Важно полностью исключить нагрузки на поврежденную связку. Для этого большой палец следует согнуть и перевести в положение, противоположное указательному и среднему пальцам. Кисть при этом должна быть немного согнута в тыльную сторону. Если повязка наложена правильно, иммобилизованным будет не только палец, но и кисть.

Болезнь Де Кервена лечениеЗатем накладывается шина из гипса от кончиков пальцев до середины предплечья. В таком положении рука должна оставаться не менее двух недель. Это не означает, что лечение на этом окончено. Пока рука находится в гипсе, проводится медикаментозное лечение, чтобы полностью устранить симптомы заболевания.

Важно: не все хирурги предпочитают накладывать гипсовые шины. Часто в поликлиниках обходятся просто тугими повязками. Но в этом случае большой палец оказывается не в том положении, которое необходимо, вероятность повторной травматизации не исключается. На лучевую кость оказывается чрезмерное давление при ношении повязки, и пациенты зачастую самостоятельно послабляют ее. Все это приводит к тому, что полное обездвиживание сустава не достигается, и после снятия повязки возможен рецидив.

Сильный болевой синдром снимается новокаиновыми блокадами. 0,5% раствор новокаина вводится в тыльную сторону запястья по ходу канала. Лечение новокаином показано также при воспалении эндотелиального слоя связки. Такие блокады разрешается делать весь период, пока проводится лечение, делая паузы в несколько дней.

Иногда практикуются новокаиновые блокады с добавлением пенициллина. Такое лечение вполне оправдано, пациенты чувствует значительное облегчение уже после первой инъекции.

Синдром лечат также кортикостероидами. Наиболее эффективно лечение, когда применяется комбинация из пенициллина, новокаина и кортикостероидов.

Тогда результат не  заставит себя ждать. В комплексное лечение обязательно входят физиопроцедуры.

Лечение болезни народными средствами как самостоятельное не приветствуется и ожидаемого результата не дает, так как лишь на время устраняет  симптомы, но не причину болезни. В идеале использовать его как дополнение к физиопроцедурам или медикаментозной терапии, когда болезнь Кервина находится в острой стадии.

Хирургическое лечение применяется в том случае, когда синдром рецидивирует, и консервативное лечение не помогло. Операция не требует госпитализации, проводится она под местной анестезией. Хирург рассекает кожу на запястье и сухожильный канал. Таким образом, сухожилие сразу же освобождается от чрезмерного давления.

лечение инъекциямиЕсли операция была проведена корректно, синдром не рецидивирует. К побочным эффектам после рубцевания можно отнести ограничение подвижности при сгибании большого пальца, некоторое время могут наблюдаться незначительные боли.

Независимо от того, какое лечение проводилось – консервативное или хирургическое,  — пострадавшая конечность даже после снятия шины, полного рубцевания и выздоровления должна находиться в неподвижном состоянии еще месяц. Выходить на работу в этот период не рекомендуется.

Но даже по истечению месячного срока нельзя сразу же возвращаться к интенсивной основной деятельности, иначе болезнь де Кервена разовьется вновь. Нагрузки должны быть в первое время щадящими и увеличиваться постепенно.

Добавить комментарий